О чем этот сайт?

Экстракты грибов устраняют именно причину заболевания, активизируя противоопухолевый иммунитет. Позвоните нам по телефонам +7 (963) 672-24-12, +7 (495) 502-59-49 и наши специалисты помогут Вам.

Злокачественные лимфомы

Романчишен А.Ф., Жаринов Г.М. — Курс онкологии — 1999.

Опухоли, исходящие из элементов лимфатического узла или экстранодальной лимфоидной ткани, получили название лимфомы. В основу современных гистологических и цитологических классификаций опухолевых заболеваний лимфоидной и кроветворной ткани положен клеточный состав новообразования. Общепринятой является международная гистологическая и цитологическая классификация опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Среди злокачественных лимфом, составляющих около 5% от всех онкологических заболеваний, на долю лимфопранулематоза приходится 55-65%. Чаще всего болеют люди в возрасте 15-34 и старше 50 лет.

Болезнь чаще всего начинается с появления увеличенного эластического безболезненного узла в одной из групп периферических лимфатических узлов выше диафрагмы. Постепенно в процесс вовлекаются другие узлы этой же анатомической зоны, а затем и соседних зон. Заболевание может сопровождаться общими симптомами (слабосоть, ночные поты, потеря массы тела, лихорадка, кожный зуд) либо протекать без таковых. Характерна волнообразность клинических проявлений: периоды обострения сменяются периодами относительного благополучия. При первичном поражении медиастинальных лимфатических узлов первым клиническим проявлением заболевания может быть синдром сдавления верхней полой вены. Органный лимфогранулематоз может быть вторичным, реже — первичным. Чаще всего вторично поражаются легкие, вовлечение в процесс селезенки и печени может не сопровождаться их увеличением, ниже диафрагмы органные поражения чаще локализуются в тонкий кишке и желудке. При лимфогранулематозе вегоечаются поражения костей и кожи.

Диагностика лимфогранулематоза основана на морфологическом исследовании пунктированного или удаленного увеличенного лимфатического узла. Наличие характерных многоядерных клеток Березовского-Штернберга натогномонично для этого заболевания.

Степень распространения процесса определяется путем проведения рентгенологического исследования органов грудной клетки, выполнения УЗИ брюшной полости, экскреторной урографии, лимфографии. Состояние селезенки уточняется с помощью ее радионуклидного и ангиографического исследований. По показаниям производится радионуклидное исследование костей скелета. В стадировании лимфогранулематоза важное место занимает морфологическое исследование селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга (см. ниже). Поэтому стандартным этапом обследования таких больных является диагностическая (эксплоративная) лапаротомия, в процессе которой выполняются спленэктомия, биопсия печени и лимфатических узлов. У молодых женщин в процессе такой операции яичники подшиваются к середине задней поверхности матки с целью их выведения из зоны последующего интенсивного облучения. Трепанбиопсия также является обязательной у больных лимфогранулематозом.

Прогноз заболевания зависит от стадии, наличия (категория А) или отсутствия (категория Б) симптомов интоксикации, а также от гистологического строения опухоли. Наиболее благоприятным морфологическим вариантом является лимфоидное преобладание, далее по мере ухудшения прогноза следуют нодулярный склероз, смешанно-клеточный вариант, лимфоидное истощение.

Основным методом лечения больных лимфогранулематозом является лучевая терапия. Для лечения используются высокоэнергетические источники излучения. Объем облучения зависит от стадии, гистологического варианта, а также от наличия системных симптомов.

При IA-IIA стадиях проводится облучение всех лимфатических коллекторов выше диафрагмы, а также селезенки и поясничных лимфатических узлов. 1Б-НБ стадиях осуществляется тотальное облучение лимфатических узлов и селезенки. При ША стадии показано облучение всех лимфатических узлов, включая узлы ворот, печени и селезенки. При ШБ стадии возможно облучение всех органов брюшной полости до дозы 20 Гр с защитой свинцовыми блоками почек после дозы 12 Гр; затем облучение продолжается как при ПБ стадии. Обычно проводится облучение фигурными полями сначала но одну сторону диафрагмы до суммарной дозы 40-44 Гр, затем после 4-6- недельного перерыва выполняется облучение лимфатических коллекторов по другую сторону диафрагмы. У больных III стадии облучение может осуществляться по методике альтернирующего расщепленного курса, при котором подводится доза порядка 20-25 Гр по одну сторону диафрагмы. Затем без перерыва также в дозе 20-25 Гр облучают коллекторы по другую сторону диафрагмы, после чего возвращаются к облучению первой, а затем и второй зон по 20 Гр на каждую. Эта методика позволяет всего за 5 недель подвести ко всем зонам дозу радикального уровня.

У больных с наличием системных симптомов интоксикации и/или органным поражением широко используется субтотальное облучение теле (СТОТ) разовыми очаговыми дозами 1,5 Гр до суммарной дозы 4,5-6,0 Гр. Такое облучение является альтернативой системной химиотерапии.

Лучевая терапия является единственным методом лечения только при I-IIA стадии в случае прогностически благоприятных морфологических вариантов. Иногда и при этих стадиях используется химиолучевое лечение.

Химиотерапия также относится к основным методам лечения больных лимфогранулематозом. Монохимиотерапия применяется редко, в основном у пожилых больных, а также при непрерывно рецидивирующем течении процесса. Полихимиотерапия широко используется при лечении первичных больных, при генерализованной форме, а также при исходно локальном процессе в сочетании с облучением. В самостоятельном плане химиотерапия показана при 4В стадии. Отличительная черта лекарственной противоопухолевой терапии при лимфогранулематозе -многокурсовое лечение.

Наиболее эффективными схемами лечения считаются ЦОПП (циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон); ОПП (то же без циклофосфана); МОПП (мустарген, онковин, прокарбазин, преднизолон); МПП (мустарген, прокарбазин, преднизолон); МАБО ((мустарген, адриамицин, блеомицин, онковин), ЦВПП (циклофосфан, винбластин, натулан, преднизолон); АБДВ (адриамицин, блеомицин, декарбазин, винбластин) и др.

Химиолучевое лечение — основной вид терапии лимфогранулематоза. При II-IIIA стадии лечение обычно начинают с 3-6 курсов полихимиотерапии, на втором этапе используют лучевую терапию по описанным выше схемам, затем проводят еще не менее трех курсов полихимиотерапии.

В настоящее время показатели 5-летней выживаемости у больных лимфогранулематозом в зависимости от стадии колеблются от 40-55 до 80-90%. Больные, прожившие 5 лет без рецидива, имеют 95% шансов на окончательное излечение.

Лимфосаркома

Лимфосаркома — это злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются клеточные элементы лимфоидного ряда, клинически характеризующаяся поражением лимфатических узлов и различных органов, лимфогенным и гематогенным метастазированием с лейкемизацией у 20% больных. В структуре заболеваемости злокачественными гемобластозами на долю лимфосарком приходится около 15%, по частоте они уступают лишь лимфогранулематозу. В большинстве случаев лимфосаркома имеет В-клеточное происхождение, Т-клеточные варианты встречаются гораздо реже.

Основными гистологическими формами лимфосарком являются: нодулярная; лимфоцитарная, лимфоплазмоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная и иммунобластная.

Клиника зависит от локализации опухолевого очага, в большинстве случаев болезнь начинается с увеличения периферического лимфатического узла или группы узлов. При органных поражениях симптомы соответствуют опухолевому поражению данного органа. Диагноз лимфосаркомы преимущественно гистологический. При морфологическом подтверждении диагноза проводится рентгенологическое исследование органов грудной клетки, желудочно-кишечного тракта, радионуклидную оценку костей, печени и селезенки, ультразвуковую и компьютерную их оценку. Обязательным является трепанбиопсия костного мозга и изучение миелограммы. Лапаротомия и спленэктомия при лимфосаркоме, учитывая частое гематогенное метастазирование, не проводятся.

Для лимфосаркомы характерно быстрое вовлечение в опухолевый процесс экстранодальных органов и тканей, особенно костного мозга, который поражается у 20% больных с развитием лейкоза. Лимфосаркомы часто метастазируют в печень (20-40%), селезенка вторично вовлекается в процесс у 20-30% больных. Первичная локализация опухоли наблюдается в локтевых, подбородочных, затылочных областях, чего практически не бывает при лимфогранулематозе.

Основным методом лечения лимфосарком является химио-терапевтический. Большинство противоопухолевых препаратов алкилирующие, антиметаболиты, антибиотики, препараты растительного происхождения, кортикостероиды — применяются для лечения лимфосарком. Монохимиотерапия (циклофосфаи, хлорбутин, винкристин) вызывает ремиссии у 30-60% больных, при этом полная регрессия опухолевых очагов достигается только в 10-20% наблюдений. Наступающие ремиссии являются непродолжительными — 1-4 мес. Применение двух и более цитостатиков позволяет достигать непосредственного эффекта у 75-95% больных лимфосаркомами, продолжительность ремиссии увеличивается до 15-45 мес. Наиболее распространенные схемы полихимиотерапии лимфосарком — циклофосфан, винкристин, преднизолон; винкристин, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднизолон; циклофосфан, винкристин, преднизолон, блеомиции и др.

Лучевая терапия применяется в основном при I-II стадии процесса и позволяет добиться полной резорбции опухоли у 40-60% больных. Наилучшие результаты лучевой терапии лимфосаркомы достигнуты при поражении миндалин и носоглотки. Методика облучения при локальных стадиях заключается в облучении пораженных лимфатических узлов и регионарных зон. При обычном режиме фракционирования суммарные очаговые дозы доводятся до 40-45 Гр.

Хирургическое вмешательство при лимфосаркомах имеет ограниченное значение, однако при локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте, яичках, щитовидной и молочной железах оперативное лечение не только возможно, но и приводит к длительному излечению 30-40% больных.

Наиболее эффективным на сегодняшний день признано химиолучевое лечение больных лимфосаркомами. Как правило, при начальных стадиях болезни первым этапом проводится облучение пораженных зон, после чего проводятся курсы полихимиотерапии, перечисленные выше. В случаях распространенного заболевания лечение начинается с химиотерапии, а затем проводится облучение остаточных опухолевых очагов. Комбинированное химиолучевое лечение позволяет добиваться полной регрессии опухолей у 85-88% больных, средняя продолжительность ремиссии при этом превышает 40 мес. При 1-П стадии пятилетняя выживаемость больных после химиолучеяого лечения в некоторых клиниках достигает 80-85%.

Ретнкулосаркома

Ретикулосаркома (гистиобластная злокачественная лимфома) — злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой является гистиоцит. Клиника и диагностика ретикулосарком не отличается от таковой при лимфосаркомах. Ретикулосаркома встречается в любом возрасте, чаще болеют мужчины. На ранних этапах развития болезни отмечается локальное поражение лимфатических узлов, селезенки, костей и других органов. При прогрессировании процесса отмечается инфильтрирующий рост. Генерализация происходит путем метастазирования в отдаленные органы и ткани.

Клинические проявления болезни разнообразны и зависят от локализации опухоли и степени ее распространения. Ретикулосаркома инфильтрирует подлежащие ткани, кожу, прорастает сосуды и нервы и вызывает нестерпимые боли. При вовлечении в процесс костного мозга происходит его лейкемизация с развитием картины острого миелобластного, реже гистиомонобластного лейкоза.

Основным методом диагностики является гистологическое исследование опухоли. Обнаружение крупных ретикулярных клеток или атипичных полиморфных ретикулярных клеток свидетельствует в пользу рстикулосаркомы. Диагностика степени распространенности процесса осуществляется теми же методами, как при лимфосаркоме.

Основным методом лечения ретикулосаркомы является химиотерапия. Применяют те же препараты и схемы, что и для лечения лимфосарком, но при этом отдается предпочтение алкилирующим препаратам (сарколизин, циклофосфан) и сочетанию антрациклинов (рубомицин, адриамиции) с цитозинарабинозидом. Применение нолихимиотерапии приводит к достижению объективного эффекта у 50- 70% больных, однако продолжительность ремиссий невелика и составляет всего несколько месяцев.

Ретикулосаркома чувствительна к лучевой терапии, которую применяют как компонент комплексного лечения, в основном, при 1-П стадии. Суммарные очаговые дозы доводятся до 50-60 Гр.

Хирургическое лечение ретикулосарком проводят, как правило, при локализации опухоли в желудочно-кишечном тракте.

Прогноз при ретикулосаркомах неблагоприятный, средняя продолжительность жизни больных не превышает двух-трех лет.